Website durchsuchen

Argininosuccinat-Lyase

Argininosuccinat-Lyase
Argininosuccinat-Lyase
Argininosuccinat lyase dimer, Human nach PDB  Extern 1AOS

Vorhandene Strukturdaten: Extern 1aos, Extern 1k62

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 48,7 bis 51,7 Kilodalton / 438 bis 464 Aminosäuren (je nach Isoform)
Sekundär- bis Quartärstruktur Homotetramer
Isoformen 3
Bezeichner
Gen-Name Extern ASL
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie Extern 4.3.2.1, Lyase
Reaktionsart Spaltung einer C-N-Bindung
Substrat Argininosuccinat
Produkte Fumarat + Arginin
Vorkommen
Homologie-Familie Extern Hovergen
Übergeordnetes Taxon Lebewesen[1]
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez Extern 435 Extern 109900
Ensembl Extern ENSG00000126522 Extern ENSMUSG00000025533
UniProt Extern P04424 Extern Q91YI0
Refseq (mRNA) Extern NM_000048 Extern NM_133768
Refseq (Protein) Extern NP_000039 Extern NP_598529
Genlocus Extern Chr 7: 66.08 – 66.09 Mb Extern Chr 5: 130.01 – 130.02 Mb
PubMed-Suche Extern 435 Extern 109900

Die Argininosuccinat-Lyase (ASL) ist das Enzym, das die Spaltung von Argininosuccinat in Arginin und Fumarat katalysiert. Diese Reaktion findet in allen Lebewesen als letzter Schritt der Arginin-Biosynthese statt, zählt aber auch in Wirbeltieren als Teilschritt des Harnstoffzyklus. Mutationen im ASL-Gen können ASL-Mangel verursachen, einem Harnstoffzyklusdefekt mit Ausscheidung von Argininobernsteinsäure im Urin.[2][3]

ASL eignet sich aufgrund seiner spezifischen Expression als Laborwert für Lebererkrankungen.[4]

Katalysierte Reaktion

Argininosuccinat ⇔ Fumarat + Arginin

Argininosuccinat zerfällt in Fumarat und Arginin.

Weblinks

Einzelnachweise

  1. ↑ Extern Homologe bei OMA
  2. ↑ UniProt Extern P04424
  3. ↑ Trevisson E, Salviati L, Baldoin MC, et al.: Argininosuccinate lyase deficiency: mutational spectrum in Italian patients and identification of a novel ASL pseudogene. In: Hum. Mutat. 28. Jahrgang, Nr. 7, Juli 2007, S. 694–702, doi: Extern 10.1002/humu.20498, Extern PMID 17326097.
  4. ↑ Feng JF, Chen TM, Wen YA, Wang J, Tu ZG: Study of serum argininosuccinate lyase determination for diagnosis of liver diseases. In: J. Clin. Lab. Anal. 22. Jahrgang, Nr. 3, 2008, S. 220–7, doi: Extern 10.1002/jcla.20245, Extern PMID 18484660.
Trenner
Basierend auf einem Artikel in: Extern Wikipedia.de
Seitenende
Seite zurück
© biancahoegel.de
Datum der letzten Änderung: Jena, den: 02.07. 2025